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  Diagnósticos
 
Caso 009/07 - Picnodisostose, osteomielite crônica

Caso 009/07 - "...tenho lesões na mandíbula"

RESPOSTA: 21.10.2007
Osteomielite crônica de maxila e mandíbula em paciente com picnodisostose.

 

Comentários dos autores:

EXAME FÍSICO EXTRA BUCAL: Clinicamente encontrava-se em bom estado geral de saúde, demonstrando algumas características clínicas de sua doença como: baixa estatura, atrofia de membros superiores e inferiores, atresia maxilar, aplasia das falanges.

Picnodisostose, osteomielite crônica

 

EXAME FÍSICO INTRA BUCAL: notava-se em região posterior de mandíbula esquerda exposição óssea com drenagem de secreção purulenta, dolorosa a palpação e que media aproximadamente 1,0 x 0,8 cm em seus maiores diâmetros.

 

EXAMES COMPLEMENTARES: Ao exame radiográfico panorâmico e periapical observa-se múltiplas imagens radiopacas de limites definidos, localizadas em maxila e mandíbula nos lados direito e esquerdo. Notava-se também achatamento do ângulo mandibular, aumento da densidade óssea, palato profundo, erupção prematura e retardada dos dentes.

 

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS: Frente ao quadro clinico e radiográfico levantou-se as hipóteses de diagnostico de osteomielite de mandíbula ou displasia cemento-óssea florida.

 

CONDUTA: Realizamos biopsia incisional do tecido ósseo cujo resultado histopatológico revelou tratar-se de osteonecrose e osteomielite crônica.

 

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: Osteomielite crônica de maxila e mandíbula em paciente com picnodisostose.

 

Optou-se pela remoção cirúrgica das lesões sintomáticas sob antibioticoterpia. A  paciente encontra-se assintomática e em controle clinico e radiográfico.

 

A picnodisostose é uma alteração genética autossômica recessiva rara que acomete os ossos e se caracteriza principalmente pela baixa estatura, aumento da densidade de quase todos os ossos, separação das suturas cranianas, displasia dos ossos cranianos, achatamento do ângulo mandibular e aplasia parcial das falanges terminais das mãos e pés. Foi descrita em 1962 por Maroteaux and Lamy como uma malformação similar a displasia cleidocraniana.

            As principais alterações da região bucal e maxilofacial são alteração do desenvolvimento dos ossos faciais ( levando a. perda do ângulo mandibular), palato profundo, erupção prematura e atrasada de dentes, má oclusão e macroglossia. Além dessas, são descritas ainda hipoplasia da maxila, hipopneumatização dos seios maxilares, hipoplasia do queixo, hipercementose, hipoplasia de esmalte, hiperdontia, incompleta calcificação da dentina, hipoplasia de raízes e obliteração das câmaras pulpares. As alterações da maxila e do queixo fazem com que estes indivíduos apresentem face com aspecto de pássaro (birdlike).        

            A picnodisostose é caracterizada pela contínua formação de osso pelo endósteo sem a concomitante reabsorção. O resultado deste desequilíbrio é a osteoesclerose que torna o esqueleto pouco vascularizado e que propicia a fragilidade óssea e maior risco de fratura, que maior parte dos casos é uma fratura transversa nos ossos longos. Fraturas na mandíbula não são tão freqüentes e podem ser o resultado da osteoesclerose associada a quadros de osteomielite.

            A diminuição da vascularização óssea e a exceção de alguns procedimentos dentários pode ocasionar a formação de osteomielites crônicas de difícil tratamento. As condutas das osteomielites em mandíbula são mais extensas e incluem drenagem, sequestrectomia e antibioticoterapia. Na maxila pode ser abordado de maneira mais conservadora tendo em vista que a maxila é menos densa e possui maior aporte vascular e menor risco de infecção.

Paciente feminino, 27 anos, leucoderma procurou atendimento com queixa de "tenho lesões na mandíbula e fui encaminhada para avaliação" sic. Na história da doença atual a paciente relatou ter se submetido a procedimento cirúrgico bucal para remoção de dentes posteriores e que desde então, iniciou quadro repetitivo de inchaço, dor, drenagem de secreção purulenta e dificuldade de alimentação.

Autores:
Marco Antonio Trevizani Martins

- Responsável pelo Serviço de Medicina Bucal do Instituto de Oncologia do Hospital Santa Paula (IOHSP).
- Professor do curso de especialização em Estomatologia da ABENO, professor de Estomatologia da UNINOVE e UBC.
- Professor de radiologia da UNIMES.

Manoela Domingues Martins
- Membro clínico do Serviço de Medicina Bucal do Instituto de Oncologia do Hospital Santa Paula (IOHSP).
- Professora do curso de especialização em Estomatologia da ABENO.
-Professora de Estomatologia da UNINOVE e UBC.




Resultado:




Diagnósticos Sugeridos:

 Pelo histórico e achados radiográficos descritos, e evolução de sequestramento ósseo pós exodontia sugerimos diagnóstico de Ostepetrose(doença de Albers Schonberg)
Nome:Leopoldo, Ivson e Gustavo
Data:18/10/2007 08:25:26

 O quadro clínico é de osteomielite em paciente com características sindrômicas. Há aspectos sugestivos de osteopetrose, que associadamente aos outros dados apresentados (fácies, ângulo mandibular aumentado, dedos das mãos curtos e largos), sugerem o diagnóstico de Picnodisostose. Não vejo no entanto relação com a síndrome de Maroteaux-Lamy (que foram autores que também descreveram a Picnodisostose em 1962), pois a síndrome que leva seus nomes é uma doença metabólica (mucopolisacaridose VI), descrita por Maroteaux e colaboradores em 1963, com características bem distintas deste caso.
Nome:Abel Silveira Cardoso
Data:23/9/2007 07:33:33

 Minha primeira hipótese é Picnodisostose / síndrome de Maroteaux-Lamy (associação do quadro clínico + radiológico + oeteomielite)
Nome:André Leonardo
Data:18/9/2007 15:03:57

 Imagem histológica sugerindo osteomielite, que em adição às características clínicas bucais e extra-bucais da paciente mostradas nas outras imagens, tornam Picnodisostose / síndrome de Maroteaux-Lamy uma hipótese diagnóstica que deve ser investigada.
Nome:Alan Roger - alanroger@fop.unicamp.br
Data:18/9/2007 13:41:52

 Osteomielite
Nome:Paulo
Data:18/8/2007 16:40:30

 osteomielite
Nome:L 1200
Data:6/8/2007 21:32:21

 Displasia óssea florida
Nome:Josiane Sá (FOB-USP)
Data:6/8/2007 14:21:53

 A história clínica e os aspectos radiográficos levam à formulação das hipóteses: DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA e OSTEOMIELITE.
Nome:Cláudia Maria Navarro (Faculdade de Odontologia de Araraquara-UNESP)
Data:6/8/2007 01:24:52

 Sequência de Pierre-Robin
Nome:L
Data:24/7/2007 21:41:33

 Restos radiculares sepultados
Nome:Ronielle Pinheiro
Data:23/7/2007 20:20:55

 Algumas características da paciente como provável hipoplasia de terço inferior de face, ângulo mandibular obtuso, diminuição/encurtamento das falanges distais dos dedos das mãos, alterações de desenvolvimento dentário, história clínica e imagem intra-bucal e radiográfica sugestivas de osteomielite tornam Picnodisostose (síndrome de Maroteaux-Lamy) uma hipótese diagnóstica importante.
Nome:Alan Roger
Data:29/6/2007 15:57:27

 Osteonielite
Nome:
Data:28/6/2007 08:55:43